Slavenais fiziķis Stefans Hokings, kurš šodien (14. martā) nomira 76 gadu vecumā, lielāko mūža daļu cīnījās ar amiotrofisko laterālo sklerozi (ALS).
Bet kā viņš tik ilgi nodzīvoja ar šo slimību, un kādi faktori galu galā noved pie cilvēka nāves no ALS?
Hokings bija fizikas students Kembridžas universitātē, kad viņam 1963. gadā tika diagnosticēta ALS (pazīstama arī kā Lu Gehriga slimība), un viņam tika doti tikai divi gadi, lai dzīvotu. Slimība izraisa progresējošu nervu šūnu deģenerāciju un nāvi, kas kontrolē brīvprātīgas muskuļu kustības, ieskaitot košļājamo, staigāšanu, runāšanu un elpošanu, liecina Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts (NINDS). ALS nevar izārstēt, un slimība galu galā ir letāla.
Lai arī par Hjūkinga nāves iemeslu nav ziņots, viņa ģimene paziņoja, ka viņš mierīgi mira savās mājās, vēsta BBC. "Mēs esam dziļi apbēdināti, ka šodien miris mūsu mīļais tēvs. Viņš bija lielisks zinātnieks un ārkārtējs cilvēks, kura darbs un mantojums dzīvos daudzus gadus," teikts Hokinga ģimenes paziņojumā.
Ņemot vērā, ka vidējais paredzamais dzīves ilgums pēc ALS diagnozes ir aptuveni trīs gadi, Hokings noteikti bija ārējs - viņš ar slimību nodzīvoja 55 gadus. Lai gan neviens nezina, kā Hokings tik ilgi izdzīvoja ar slimību, pētnieki tomēr zina, ka slimības progresēšana ir atšķirīga atkarībā no cilvēka.
Aptuveni 20 procenti cilvēku dzīvo piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas, 10 procenti dzīvo 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas un 5 procenti dzīvo 20 gadus vai vairāk, saskaņā ar The ALS Association, ievietojot Hawking tajā 5 procentus. Pacienta izdzīvošanas laikā liela nozīme var būt tādiem faktoriem kā ģenētika un vecums diagnozes noteikšanā.
Lielākā daļa cilvēku ar ALS mirst no elpošanas mazspējas, kas rodas, ja cilvēki asinīs nevar iegūt pietiekami daudz skābekļa no plaušām; vai kad viņi nevar pareizi izvadīt oglekļa dioksīdu no asinīm, liecina NINDS. ALS gadījumā tas notiek tāpēc, ka slimība galu galā var izraisīt muskuļu, kas kontrolē elpošanu, paralīzi, saskaņā ar Mayo klīniku.
ALS vēlīnā stadijā pacientiem kļūst grūti izelpot oglekļa dioksīdu, norāda The ALS Association. Augsts oglekļa dioksīda līmenis organismā izraisa zemu samaņas līmeni, liekot pacientiem ilgstoši gulēt. Bieži vien pacienti ar ALS mirst ļoti mierīgi, guļot, paziņoja ALS asociācija.
Vēl viena, iespējams, letāla ASL komplikācija ir pneimonija vai plaušu infekcija. Saskaņā ar Mayo klīniku pacientiem ar ALS ir nosliece uz pneimonijas attīstību, jo apgrūtināta rīšana var ļaut pārtikai, šķidrumiem vai siekalām iekļūt plaušās. Pneimonija var izraisīt arī elpošanas muskuļu vājināšanos, kas, savukārt, var izraisīt elpošanas mazspēju, teikts žurnāla The Lancet 2011. gada rakstā.
Dažos gadījumos nepietiekama uztura un dehidratācijas dēļ var iestāties nāve, ziņo The Muscle Dystrophy Association (MDA). Tas var notikt tāpēc, ka muskuļi, kas kontrolē rīšanu, vairs nedarbojas pareizi.
Ir ziņots, ka dažiem pacientiem ar ALS ir sirdsdarbības traucējumi, piemēram, aritmijas vai neregulāri sirdspuksti, un dažos gadījumos šādām problēmām var būt nozīme nāves gadījumā, teikts MDA paziņojumā.
Hokinga 2013. gada memuārā "Mana īsa vēsture" viņš rakstīja, ka laikā, kad tika diagnosticēta ALS, "es domāju, ka mana dzīve ir beigusies un es nekad neapzināšos potenciālu, kas man šķita, ka man ir", norāda BBC. "Bet tagad, pēc 50 gadiem, es varu mierīgi būt apmierināts ar savu dzīvi," viņš rakstīja.
