Diviem franču ārstiem, kuri to pirmo reizi atklāja, Guillain-Barré sindroms (GBS) ir reti sastopami neiroloģiski traucējumi, kad paša cilvēka imūnsistēma uzbrūk perifērajai nervu sistēmai, nervu tīklam, kas atrodas ārpus smadzenēm un muguras smadzenēm. (Traucējumi ir izteikti ghee-yan bah-ray.)
Konkrēti, GBS bojā mielīna apvalku, aizsargājošu apvalku, kas ieskauj nervu šūnu aksonus (vai kodolu). Šis bojājums traucē nervu signālu pārnešanu smadzenēs, un muskuļi var zaudēt spēju reaģēt uz smadzeņu komandām un pareizi darboties., saskaņā ar Nacionālo neiroloģisko traucējumu un insulta institūtu.
Nervu bojājums var izraisīt strauji progresējošu muskuļu vājumu, nejutīgumu un tirpšanu, refleksu zudumu un dažreiz paralīzi. Klasiski GBS simptomi sākas kājās un pēdās, un pēc tam vājums un tirpšana paceļ ķermeni, izplatoties uz rokām un pirkstiem un vienlaikus skarot visas četras ekstremitātes, sacīja Dr Kens Gorsons, Tufta universitātes skolas neiroloģijas profesors. Medicīnas doktors Bostonā un GBS / CIDP Foundation International - Globālās medicīnas konsultatīvās padomes priekšsēdētājs - pacientu izglītošanas un aizstāvības traucējumu grupa. Viņš arī sacīja, ka simptomi vispirms var sākties rokās un līdz ķermenim līdz kājām un pēdām.
Dažreiz GBS simptomi izplatās uz sejas, kur tie var ietekmēt muskuļus, kas iesaistīti elpošanā, rīšanā un runāšanā. Tiek lēsts, ka GBS katru gadu ietekmē apmēram vienu vai divus no katriem 100 000 cilvēku, Gorsons stāstīja Live Science.
Cēloņi un riska faktori
GBS var ietekmēt cilvēkus jebkurā vecumā, taču tai ir tendence sasniegt maksimumu cilvēkiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem, un vīrieši šos traucējumus gūst nedaudz biežāk nekā sievietes, sacīja Gorsons.
Lai gan precīzs GBS cēlonis nav zināms, aptuveni divām trešdaļām cilvēku, kurus tā skārusi, viņu slimības vēsturē ir bijusi kāda infekcija vai imūnsistēmas stimuls, piemēram, gripa vai kuņģa saslimšana, sacīja Gorsons. GBS simptomi parasti vispirms parādās dažu dienu vai nedēļu laikā pēc infekcijas iestāšanās.
Saskaņā ar Mayo klīniku, GBS var izraisīt šādas infekcijas:
- Gripas vīruss
- Campylobacter jejuni, bakteriāla infekcija, kas saistīta ar nepietiekami termiski apstrādātu vistu
- Citomegalovīruss
- Epšteina-Barra vīruss
- Zika vīruss
- A, B, C un E hepatīts
- HIV
- Mikoplazmas pneimonija
Simptomi
GBS simptomi var būt no vieglas līdz smagai.
Muskuļu vājums, kas redzams GBS, parasti parādās ātri un ir simetrisks, kas nozīmē, ka tas mēdz būt vienāds abās ķermeņa pusēs, sacīja Gorsons. Aptuveni divas līdz četras nedēļas pēc pirmo simptomu parādīšanās cilvēki parasti sasniedz vislielākā vājuma punktu, un pēc tam viņu simptomi var sasniegt plato, kur viņi turpina pasliktināties nedēļu vai mēnešu laikā, viņš sacīja. Plato periodam seko lēna atveseļošanās fāze.
Tā kā nervi kontrolē cilvēka pārvietošanās spējas, kā arī daudzas citas ķermeņa funkcijas, GBS simptomiem var būt plaša ietekme.
Saskaņā ar Mayo klīniku, GBS simptomi var ietvert:
- Kāju vājums, kas var izraisīt nespēju staigāt vai kāpt pa kāpnēm un, iespējams, paralīzi
- Tirpšana, nejutīgums, kāju un adatu sajūta kājās un rokās
- Nervu sāpes, kas var būt smagas, īpaši naktī
- Elpošanas grūtības var rasties, ja muskuļu vājums vai paralīze izplatās elpošanas muskuļos. Dažiem cilvēkiem šajā slimības posmā īslaicīgi var būt nepieciešams ventilators vai elpošanas aparāts.
- Var tikt ietekmēti citi sejas muskuļi, ieskaitot tos, kas iesaistīti runāšanā, košļāšanā vai rīšanā, un var rasties redzes problēmas.
- Problēmas ar urīnpūšļa vai zarnu kontroli
- Patoloģiska sirdsdarbība vai asinsspiediens
Diagnostika un testi
Lai veiktu GBS diagnozi, neirologs apsver, vai cilvēkam ir simptomi abās ķermeņa pusēs, kā arī to, cik ātri simptomi ir parādījušies, un vai ir samazināts vai zaudēts dziļo cīpslu reflekss kājās vai rokās. uz Nacionālo neiroloģisko traucējumu un insulta institūtu.
Turklāt var veikt divus diagnostiskos testus. Šajos testos ietilpst:
Jostas punkcija: Pazīstams arī kā muguras krāns, muguras lejasdaļā tiek ievietota adata, lai izņemtu nelielu daudzumu cerebrospinālā šķidruma - šķidruma, kas ieskauj muguras smadzenes un smadzenes. Pēc tam šīs procedūras šķidrums tiek nosūtīts laboratorijai analīzei. Cilvēkiem ar GBS cerebrospinālajā šķidrumā ir augsta olbaltumvielu koncentrācija, bet normāls balto asins šūnu skaits.
Elektromiogramma (EMG): Plānie elektrodi tiek ievietoti vājos muskuļos, lai izmērītu nervu darbību un muskuļu darbību. Pārbaude var parādīt, vai nervu impulsi nav bloķēti, lai aktivizētu muskuļus.
Ārstēšana
Persona ar GBS parasti tiek hospitalizēta, jo simptomi mēdz parādīties pēkšņi un agrīnā slimības stadijā var ātri pasliktināties, radot nepieciešamību cieši uzraudzīt pacientu.
Pašlaik GBS ārstēšanai tiek izmantotas divas iespējas. Viens no tiem ir plazmas apmaiņa (plazmasferēze), bet otrs ir intravenoza imūnglobulīna terapija, ko sauc par IVIg. Abas procedūras tiek uzskatītas par vienlīdz efektīvām, taču ir nepieciešama tikai viena no abām procedūrām.
Ārstēšana ir efektīva, lai paātrinātu atveseļošanos no GBS un saīsinātu tās smagumu, Gorsons stāstīja Live Science.
Apmaiņa ar plazmu ir vairāk invazīva ārstēšana, un tai ir nepieciešams īpašs aprīkojums un kopšanas aprūpe, sacīja Gorsons. Tā bija standarta GBS ārstēšanas metode astoņdesmitajos un deviņdesmitajos gados, bet imūnglobulīns ir kļuvis par vēlamo ārstēšanu, jo to ir vieglāk ievadīt pacientiem, un tas ir plašāk pieejams slimnīcās, viņš paskaidroja.
Imūnglobulīna terapija. Persona saņem lielas imūnglobulīna devas, kas ir asins produkts, kas palīdz mazināt imūnsistēmas uzbrukumu nervu sistēmai. Tas tiek darīts, intravenozi dodot pacientam veselīgas asins donoru antivielas, lai aizstātu kaitīgās antivielas, kas ir sabojājušas nervu sistēmu.
Plazmas apmaiņa ir asins attīrīšanas procedūra, kuras laikā no asinsrites tiek noņemtas kaitīgas antivielas, kas var sabojāt mielīnu. Procedūra ietver pacienta plazmas vai šķidrās asiņu daļas noņemšanu un pēc tam aparāta izmantošanu, lai to atdalītu no citiem asins komponentiem. Izņemtā plazma, kas satur antivielas, kas ir sabojājusi nervus, tiek izmesta un aizstāta ar plazmas aizstājēju, kas kopā ar citiem asins komponentiem tiek atgriezts pacienta asinsritē.
Turklāt fiziskā terapija ir svarīga GBS atveseļošanās procesa sastāvdaļa, un tā var palīdzēt personai atgūt muskuļu spēku un darbību, jo bojātie nervi sāk dziedēt.
Nervu un muskuļu funkciju atjaunošana atkarībā no slimības smaguma var būt ilgstošs process, kas ilgst jebkur no mēnešiem līdz dažiem gadiem. Dažiem cilvēkiem var rasties ilgstošas sāpes, vājums un nogurums.
Gorsons sacīja, ka lielais vairums cilvēku ar GBS atgūstas, lai staigātu un dzīvotu patstāvīgi. Un maz ticams, ka traucējumi atkārtosies cilvēkiem, viņš atzīmēja.
