Neiroblastoma ir reti sastopams vēža audzējs, ko visbiežāk diagnosticē zīdaiņiem un bērniem līdz 5 gadu vecumam. Tas ir ārkārtīgi reti cilvēkiem, kas vecāki par 10 gadiem.
Neiroblastoma ir visizplatītākais cieta vēža audzēja veids, kas nav smadzeņu audzējs, un tas tiek atrasts bērniem, sacīja Dr Alison Friedmann, Bostonas MassGeneral vispārējās bērnu slimnīcas bērnu onkologs.
Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs tiek diagnosticēti aptuveni 800 jauni neiroblastomas gadījumi. Tas veido apmēram 6% no visiem bērnu vēža gadījumiem, un tas ir visizplatītākais audzējs zīdaiņiem.
Kas izraisa neiroblastomu?
Vēzis sākas agrīnās nervu šūnu formās, ko sauc par neiroblastiem. Attīstoties auglim, lielākā daļa neiroblastu aug un galu galā kļūst par nobriedušām nervu šūnām vai nu pirms dzimšanas, vai mazuļa pirmajos dzīves mēnešos, liecina Amerikas Bērnu vēža organizācijas dati. Bet neiroblastomas gadījumā neiroblasti neattīstās pareizi. Tā vietā, lai kļūtu par nobriedušām nervu šūnām, tās turpina augt un dalīties. Dažreiz šie patoloģiskie neiroblasti nomirst zīdaiņa vecumā; tomēr retos gadījumos patoloģiskas šūnas var uzkrāties un attīstīties audzējos.
Ir daži pierādījumi, ka neiroblastoma var būt normāla augļa attīstības stadija, taču lielāko daļu laika audzējs regresē pats par sevi, bez vajadzības veikt ārstēšanu, sacīja Frīdmans. Zinātnieki īsti nezina, kāpēc agrīnās nervu šūnas dažiem bērniem pārvēršas par vēzi, nevis lielākajai daļai bērnu, viņa sacīja. Dažiem ekspertiem ir aizdomas, ka tas notiek ģenētiskas mutācijas dēļ nervu šūnās, liecina Amerikas vēža biedrības dati.
Neiroblastoma var veidoties gandrīz jebkurā ķermeņa vietā, bet visizplatītākā vieta ir virsnieru dziedzeru audi, kas atrodas virs nierēm, sacīja Frīdmans. Audzējs var attīstīties arī nervu šūnās, kurām paredzēts kļūt par simpātiskās nervu sistēmas daļu, piemēram, vietās gar mugurkaulu, kaklu, krūtīm, vēderu vai iegurni, viņa sacīja. Neiroblastomas vēža šūnas var izplatīties arī citās ķermeņa daļās, piemēram, limfmezglos, aknās, kaulos, kaulu smadzenēs un ādā.
Neiroblastomas primārais riska faktors ir vecums, jo vēzis parasti tiek diagnosticēts bērniem līdz 5 gadu vecumam. Vēl viens riska faktors ir iedzimtība, bet tikai 1% līdz 2% neiroblastomu izraisa iedzimtas izmaiņas gēnā. Saskaņā ar Mayo klīniku vairumā gadījumu cēlonis nekad netiek identificēts.
Simptomi
Neiroblastomu parasti atklāj, kad kāds no vecākiem vai ārsts kaut kur uz bērna ķermeņa izjūt vai pamana neparastu vienreizēju gabalu - visbiežāk vēderā, bet, iespējams, kaklā, krūtīs vai citur. Audzējs var kļūt redzams caur ādu vai arī tas var nospiest uz kaimiņu orgāniem, kas var izraisīt citus simptomus.
Saskaņā ar Dana-Farbera vēža institūta Bostonas bērnu slimnīcā neiroblastomas simptomiem cita starpā var būt manāma vēdera masa, palielināti limfmezgli, vājums, slikta apetīte, caureja vai patoloģisks asinsspiediens. Bet simptomi var būt ļoti dažādi, atkarībā no audzēja lieluma un atrašanās vietas, kā arī no tā, vai vēzis ir izplatījies.
Diagnoze
Pirms dzimšanas var būt patoloģiskas nervu šūnas, bet neiroblastomas diagnozi var noteikt tikai bērnībā, kad šūnas sāk strauji vairoties un veido audzēju, kas nospiež uz tuvējiem audiem, saskaņā ar Dana-Farbera vēža institūtu.
Retos gadījumos neiroblastomu var atklāt ar pirmsdzemdību ultraskaņu, kas var liecināt par virsnieru vai vēdera masu auglim, Frīdmans stāstīja Live Science.
Lai veiktu diagnozi, ārsti bieži izmanto urīna analīzes; attēlveidošanas testi, piemēram, datortomogrāfijas (CT) skenēšana vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI); un galu galā biopsija, sacīja Frīdmans. Urīna testi var ļaut ārstiem noteikt olbaltumvielas, kuras izdala audzēji, un attēlveidošana var atklāt masu, kas norāda uz audzēju. Pēc tam biopsija ļauj audus cieši pārbaudīt mikroskopā, lai atklātu, vai ir vēža šūnas.
Šie testi kopā ar citiem skenējumiem var precīzi noteikt audzēja lielumu un atrašanās vietu un noteikt, cik tālu vēzis ir izplatījies - procesu, ko sauc par inscenēšanu. Staging tiek izmantots arī, lai noteiktu, cik nopietns ir vēzis un kā vislabāk to ārstēt, norāda Amerikas vēža biedrība. Aptuveni divās trešdaļās vēzis jau ir izplatījies limfmezglos vai kaulos, līdz tiek diagnosticēta neiroblastoma.
Neiroblastomas diagnosticēšana ietver arī bērna riska grupas noteikšanu, kas ir sadalīta trīs kategorijās: zema, vidēja un augsta riska. Riska grupas sniedz priekšstatu par to, cik labi vēzis var reaģēt uz ārstēšanu, un var ieteikt iespējamos izdzīvošanas rādītājus. Parasti pacientiem ar zemu riska pakāpi ir vislielākā izdzīvošanas iespēja.
Ārstēšana
Ārstēšana balstās uz bērna vecumu, audzēja īpašībām un to, vai vēzis ir izplatījies.
Dažiem zīdaiņiem un maziem bērniem ar neiroblastomu var nebūt simptomu, un šie pacienti tiek uzskatīti par zema riska pakāpi. Iespējams, ka masa tika pamanīta tikai pārbaudēs, lai atrastu citas bērnu slimības, un tā var pati noiet vai nobriest normālās šūnās bez jebkādas ārstēšanas, sacīja Frīdmans. Citreiz operācija audzēja noņemšanai ir vienīgā nepieciešamā ārstēšana, viņa sacīja.
Vidēja riska pacientiem parasti nepieciešama operācija, lai noņemtu pēc iespējas vairāk audzēja, kam seko mērens ķīmijterapijas kurss, kas var iznīcināt visas atlikušās vēža šūnas un novērst vēža izplatīšanos, sacīja Frīdmans.
Augsta riska pacientiem ar agresīvāko slimības formu nepieciešama lielu ķīmijterapijas deva, lai iznīcinātu vēža šūnas. Ārstēšana ietver arī terapijas apvienojumu, ieskaitot citu ķīmijterapijas kursu un cilmes šūnu transplantāciju, kam seko operācija redzamu audzēju noņemšanai, starojums un imūnterapija, sacīja Frīdmans..
Cilmes šūnu transplantācija var palīdzēt organismam aizstāt kaulu smadzenes, kas ir bojātas ķīmijterapijas laikā; imūnterapijas var palielināt ķermeņa spēju patstāvīgi atrast un iznīcināt vēža šūnas; un radiācija var novērst vēža atkārtošanos, norāda Amerikas Bērnu vēža organizācija.
Bērniem ar paaugstināta riska audzējiem var rasties veselības problēmas mēnešus vai gadus pēc vēža ārstēšanas beigām, kuras sauc par “vēlīnām sekām”. Šīs vēža ārstēšanas blakusparādības var ietvert augšanas un attīstības problēmas, dzirdes zudumu, reproduktīvās funkcijas traucējumus, hormonālos trūkumus, piemēram, vairogdziedzera darbības traucējumus, un otro vēzi, sacīja Frīdmans.
